Nombre: Shy Drager, Síndrome de
Patologia1: Hipotensión Ortostática Idiopática
Patologia2: Insuficiencia Autónoma Idiopática
Descripción:
El síndrome de Shy Drager, es una enfermedad rara del sistema nervioso autónomo. De causa desconocida, fue descrita en 1925 por Bradbury y Eggleston como una combinación de hipotensión postural, anhidrosis (trastorno caracterizado por una sudoración insuficiente), impotencia e incontinencia (falta de control sobre el vaciado de la vejiga o intestino). Posteriormente en 1960 George Milton Shy y Glenn Albert Drager describen unos cambios patológicos en el tallo cerebral, que producen una anomalía del sistema nervioso autónomo central (parte del sistema nervioso responsable del control de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración y el control de los esfínteres) que se manifiestan por la imposibilidad de mantener la tensión arterial e incontinencia urinaria. La clínica tiene un comienzo insidioso, por lo general en la sexta o séptima década de la vida. Los hombres resultan afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Las manifestaciones iniciales son alteraciones en el funcionamiento de la vejiga urinaria, incluyendo intermitencia en el chorro de la orina e incontinencia, mareo postural, síncope (pérdida de la consciencia), impotencia y disminución de la sudoración. Pueden presentarse síntomas tardíos de disfunción extrapiramidal similares al parkinsonismo y signos cerebelares. La afectación incapacita gravemente, en el transcurso de 5 a 7 años a la mayoría de los pacientes. La afectación característica es la hipotensión postural u ortostática, definida como una caída de la tensión arterial mayor de 30 mm/Hg al ponerse en pie a partir de la posición supina, sin taquicardia compensadora, permaneciendo la frecuencia del pulso inalterada. Algunos pacientes presentan signos de afectación del sistema nervioso autónomo tales como asimetría pupilar, síndrome parcial de Horner o denervación parasimpática parcial. La anhidrosis es común y puede demostrarse colocando al individuo en una habitación caliente tras la aplicación de una mezcla de almidón y yodo en la piel. Las manifestaciones de parkinsonismo pueden ser idénticas a las de la enfermedad de Parkinson típica o parkinsonismo idiopático, aunque en muchos pacientes la rigidez y la bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios) son más llamativas que el temblor. La ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares) cerebelar de la marcha y la ataxia leve de los miembros pueden resultar evidentes. Se acompañan de parálisis laríngea y apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración) durante el sueño, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) del iris y reducción de la salivación y la secreción lagrimal. El tratamiento es sintomático. La hipotensión postural es por lo general el síntoma mas molesto. Se recomiendan las medias elásticas, para reducir el estancamiento de sangre venosa en las piernas, así como el mantenimiento de la cabeza elevada durante la noche para reducir la hipotensión ortostática matutina. Se administran agentes farmacológicos para expandir el volumen sanguíneo e incrementar la respuesta vascular. El aumento de la ingesta de sal en combinación con corticoides del tipo de la fludrohidrocortisona resulta en general beneficioso. En casos graves el tratamiento con fármacos adrenérgicos como la efedrina y la levodopa, pueden atenuar la incapacidad; los síntomas de parkinsonismo pueden ser tratados con agonistas alfa de acción central como la clonidina.
Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004
http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=198
